Али Шабанов такой маленький, что его возраст ещё измеряют месяцами - год и семь. А им уже интересуются иностранные исследователи. Как научным феноменом. О нём в России написана серьёзная работа: "Случай "мягкого" варианта синдрома Пиерсона". Я вот тоже набрасываю первые строки статьи для "АиФ"...
ЕЩЁ бы. Али из Оренбурга - всего шестнадцатый на планете ребёнок с таким диагнозом.
Остальные пятнадцать - дети из Азии, Турции, Ливана - сейчас уже только безымянные фигуранты скупой статистики этой редкой болезни, безликие пациенты из зарубежных научных работ...
Они не дожили даже до года и семи - до спасительной трансплантации почки. При синдроме Пиерсона почки работают только несколько месяцев жизни. Первых месяцев. А дальше расслаиваются, как решето. Ребёнок, счёт жизни которого идёт так быстро, слепнет, даже и не рассмотрев этот мир. И умирает.
Такой вот синдром.
Наш Али ещё жив. И пока чуть-чуть видит. "Мягкий" вариант! И его собираются спасать.
Не для статистики или науки. Просто потому, что его можно спасти. Для жизни.
Дети Чинары
- ИДИТЕ, смотрите - он очаровательный ребёнок, очаровательный, - провожают меня из ординаторской отделения трансплантации в палату к Шабановым.
Очаровательный, да. Что ещё скажешь? По виду - пухлые ручки, щёчки, тёмные глазки - ведь непонятно, как ему там плохо, внутри. "Представьте, давление у него, как у пенсионера, который, перенервничав в поликлинике, пришёл, задыхаясь, домой и лёг, держась за сердце..." Смотришь в черешневые глаза, на бархатные ресницы - и не замечаешь, что он почти слеп. Пухлые щёчки - душечка, карапуз... А на самом деле это страшный отёк, из-за которого ему трудно даже дышать. "Али, маленький, масдаан, - шепчет, склоняясь над сыном, мама. - Это маленькая кошечка по-вашему". То есть котёнок.
Они сидят в обнимку в уголке кровати, оба в огненно-рыжем - мама в халате, мальчик в футболке. Режут глаз такие цвета среди белых простыней и стерильных боксов. А это, оказывается, Чинара так придумала одеваться, чтобы сын мог её различить среди тумана, который наползает на его глазки вместе с этим Пиерсоном. Ну и чтобы они не теряли друг друга.
Чинара - имя такое, так на юге деревья зовут... Мощные, вековые, платаны восточные. А эта девочка хрупкая, спрятавшаяся в себя, двадцати четырёх лет. Вытянулась в белом коридоре, прижала сына в рыжей футболке к груди. В её чёрных больших глазах - нет, не страх пока. Ожидание страха.
Первый ребёнок Чинары, Раул, умер в родной деревне под Ленкоранью ещё до того, как семья переехала под Оренбург. Фельдшер только руками развёл. Не было до Шабановых в России таких детей. Почки Раула проработали три месяца. Он, получается, был семнадцатым на планете ребёнком...
- Мне сейчас, в Москве, сказали: болезнь такая редкая - ребёнок может умереть в каждую, каждую секундочку...
И то, как она рассказывает о них с сыном - вот эта " секундочка", и то, что, когда врачи сказали ей, сколько стоят лекарства, необходимые при пересадке почки, ей послышалось 14 тысяч вместо 400 ("послышалось!" - слово-то какое несерьёзное, Чинара и улыбается смущённо - простите, мол, я ещё не очень освоилась в этой жизни, в этой взрослой беде), и как она, не глядя на меня, шепчет: "Я сегодня ночью только поняла, что он не видит в темноте совсем - ни ложку, ни соску, как другие дети. Ночничок включила - а он не моргает. И я тогда плакала. Я ведь только сегодня ночью поняла, что он совсем у меня другой..." - то, как она говорит о них с сыном, - это ведь слова совсем хрупкого человека. Мамы - в ожидании страха.
- Я же не за себя боюсь, - я-то ведь взрослая. За него боюсь. Масдаан...
Редкий пациент
В РОССИЙСКОМ научном центре хирургии готовятся пересадить Али донорскую почку, чтобы он вырос взрослым, а не остался только в редкой статистике. Донор - Чинара.
Вот поэтому я и пишу в "АиФ" про "злосчастного Пиерсона".
- Сейчас жизнь Али поддерживается только гемодиализом, ежедневным переливанием крови, - говорит доктор Каабак, заведующий отделением Российского научного центра хирургии. - Операцию по пересадке ему, гражданину России, мы делаем бесплатно. А вот денег на препараты "Кэмпас" и "Фрезениус" (400 тысяч, а не 14! - Авт.), которые гарантируют работу донорской почки в течение не 15, а всех 30 лет, нет ни у нас, ни у Шабановых.
И кто будет тут спорить, что 30 лучше, чем 15. Даже когда счёт идёт на годы.
Каждую секундочку...
Синдром Пиерсона - редкое генетическое заболевание. "В 2007 году нами был описан единственный документированный к настоящему моменту случай синдрома Пиерсона в России. У нашего пациента отмечалась гомозиготная миссенс-мутация в 5 экзоне LAMB2, которая приводит к миссенс-изменениям в молекуле ламинина..." - дали мне в ординаторской почитать научную работу оренбургского доктора про Али. Я в этом мало что поняла. Как и Чинара, которая и не углублялась в такие дебри. Она знает главное про "нашего пациента". "Масдаан" в переводе - "котёнок".
"Доброе сердце" начинает сбор 400 тысяч рублей на лекарственные препараты для пересадки почки Али Шабанову, год и семь.
ТЕМ, КТО ХОЧЕТ ПОМОЧЬ
ДЛЯ тех, кто решился поддержать подопечных Благотворительного фонда газеты "Аргументы и факты", мы публикуем банковский счёт.
Благотворительный фонд "АиФ. Доброе сердце", номер счёта 40703810940170358401 в АКБ "Промсвязьбанк"(ЗАО), ИНН 7701619391, БИК 044583119, номер корр./сч. 30101810600000000119, для программы "АиФ. Доброе сердце" (НДС не облагается).
Образец заполнения бланка
Валютные переводы
Благотворительный фонд "АиФ. Доброе сердце"
101000, Москва, ул. Мясницкая, д. 42
ИНН 7701619391, КПП 770101001
JSCB "Promsvyazbank" (CJSC)
Moscow, Russia, SWIFT: PRMSRUMM
Доллары США (USD) N 40703840240170358401 with
Deutsche Bank Trust Company Americas,
New York, NY, USA
SWIFT: BKTR US 33
Account No. 04410090
ЕВРО (EUR) N 40703978840170358401 with
Deutsche Bank AG
Taunusanlage 12, 60325 Frankfurt/Main Germany
SWIFT: DEUT DE FF
Account No 10094751040000
Телефон/факс (495) 221-56-28, dobroe@aif.ru