Врачи мне поставили диагноз: "болезнь Вальденстрема". Мне ничего про нее не известно, знаю только, что это заболевание крови. Расскажите, пожалуйста, что это за недуг, какие способы лечения здесь существуют? Можно ли как-то остановить болезнь - слышала, что кровь возможно очистить? Может, травники помогут?..
Прилагаю к письму некоторые результаты анализов. Мои родители живут в Санкт-Петербурге - там наверняка должны быть гематологические учреждения, где мне могли бы помочь. Очень буду ждать от вас ответа - чувствую, что от этой болезни моя жизнь идет к концу!
С. Ш а п о в а л о в а, Караганда
Ответить читательнице мы попросили специалиста-гематолога, профессора отделения химиотерапии лейкозов Гематологического научного центра РАМН, доктора медицинских наук Р. А. МОКЕЕВУ:
- БОЛЕЗНЬ Вальденстрема (макроглобулинемия Вальденстрема) впервые была описана в 1944 году шведским ученым Ж. Вальденстремом. По современным научным представлениям, это - хроническое заболевание неизвестного происхождения. В основе заболевания лежит избыточное размножение и накопление в организме больного лимфоидных клеток - преимущественно в костном мозге, в крови, а также в селезенке, лимфатических узлах, реже - в других органах и тканях.
Клинически это обычно проявляется в увеличении лимфоузлов, селезенки, печени. При этом в крови больного обнаруживается некоторое увеличение общего количества лейкоцитов, в частности, лимфоцитов; они характеризуются биохимическими изменениями: увеличением площади цитоплазмы и разрежением ядерного хроматина. Также нередко наблюдается умеренное снижение количества гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. В костном мозге, а также в других вышеупомянутых органах выявляется повышенное содержание лимфоцитов (лимфоидная инфильтрация), основную массу которых, как и в крови, составляют так называемые В-клетки.
Основная функция В-клеток как при норме, так и при патологиях (в том числе при болезни Вальденстрема) - это синтез и выделение в кровеносное русло иммуноглобулинов - специфических белков, обладающих структурой и функцией антител, предназначенных для связывания, инактивации и разрушения антигенов - чужеродных (а при некоторых патологических состояниях и собственных) белковых частиц - в том числе микроорганизмов.
При болезни Вальденстрема основной клеточный субстрат в организме составляют В-лимфоциты, производящие и выделяющие макроглобулин с высокой молекулярной массой, что, собственно, и определяет одно из названий болезни - макроглобулинемия. В процессе болезни количество В-клеток, синтезирующих и выделяющих остальные иммуноглобулины, соответственно снижается. Это ведет к уменьшению их содержания в организме, в то время как именно эти антитела играют основную роль в защитных реакциях организма. Этот процесс в свою очередь влечет характерный для болезни Вальденстрема синдром недостаточности антител (то есть иммунодефицит), проявляющийся в подверженности больного к инфекционным, чаще всего к бронхолегочным заболеваниям.
Циркуляция в кровеносном русле большого количества высокомолекулярного белка (макроглобулина) определяет развитие синдрома повышенной вязкости крови. Его сущность заключается в замедлении кровотока и образовании микротромбов в мелких сосудах, их разрывами. Это проявляется в кровоизлияниях: в сетчатке глаз (нарушается зрение), на слизистой носа (наблюдаются носовые кровотечения), в почках (кровь в моче), на коже (петехия) и других болезненных проявлениях. Кровоточивость усугубляется при снижении в крови количества тромбоцитов и в свою очередь способствует развитию малокровия - анемии. Все проявления болезни происходят на фоне общего недомогания больного.
На сегодняшний день причины болезни, вызывающие вышеуказанные изменения, до конца не известны, и полное ее излечение невозможно. Однако разработаны методы, с помощью которых достигается благоприятное течение заболевания. Лечение обычно осуществляется с помощью химиопрепаратов (в основном хлорбутин и (или) циклофосфан) в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон). Кроме того, параллельно с химиотерапией для уменьшения вязкости плазмы успешно применяется плазмоферез: метод извлечения из кровеносного русла плазмы, содержащей избыток макроглобулина, с заменой ее на нормальную плазму или другими специальными растворами. Вообще, можно сказать, что макроглобулинемия Вальденстрема - очень редкое заболевание. Об этом свидетельствует хотя бы тот факт, что у нас в Гематологическом научном центре пациентов с таким диагнозом не было, по крайней мере, уже несколько лет.
Что же касается письма уважаемой читательницы, хочу подчеркнуть, что лечение болезни Вальденстрема у травников категорически нецелесообразно, а в Санкт-Петербурге действительно существует НИИ гематологии и переливания крови, где имеются высококвалифицированные специалисты, владеющие всеми методами достоверной диагностики и современного лечения. Но необходимо отметить, что прилагаемые к этому письму данные исследования крови НЕ ДОСТАТОЧНЫ для диагностики макроглобулинемии Вальденстрема. Для уточнения диагноза необходима выписка из истории болезни, в которой кроме основных клинических симптомов следует также сообщить подробные результаты исследования крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы, а также пунктата костного мозга и данные исследования белков сыворотки крови с помощью электрофореза, иммуноэлектрофореза с указанием количества основных классов иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM ).