Отечественные специалисты близки к разгадке причин, вызывающих одну из самых таинственных человеческих опухолей - десмоидную фиброму
"ЧЕЛОВЕК становится похож на гриб. Опухоль ползет с грудной клетки на живот, на конечности, может прорастать во внутренние органы. И когда мои коллеги спрашивают, опухоль чего, я не совсем научно отвечаю - всего, - говорит доктор медицинских наук, профессор Московского научно-исследовательского онкологического института им. П. А. Герцена Софья Львовна Дарьялова. - Иногда опухоль напоминает девятимесячную беременность". Это сравнительно редкое заболевание среди опухолей мягких тканей. На его долю приходится всего 3,5%. Но больным от этого не легче. Ведь до недавнего времени заболевание даже не умели диагностировать.
Затруднения существуют и сегодня. Своеобразие заключается в том, что опухоль полностью лишена признаков злокачественности и никогда не дает метастазов. В то же время растет очень агрессивно, буквально расплавляя окружающие ткани. Заболевание поражает в основном молодых, цветущих женщин с прекрасно развитой фигурой и великолепной белой кожей (соотношение мужчин и женщин - 1:8).
На лечение к профессору Дарьяловой почти все пациенты попали после длительных хождений по врачам. Особенно запомнилась одна четырнадцатилетняя девочка. Она больна с полутора лет. Все начиналось довольно типично. У ребенка на ручке появилась опухоль. Врач определил, что она незлокачественная, следовательно, ее нужно удалить и жить спокойно. И так много-много раз. После установки неправильного диагноза ребенок переносил по две операции в год! Результат - рука не развивается. Ребенок - инвалид.
В МНИОИ им. П. А. Герцена за последние десятилетия собран уникальный материал случаев лечения и исследования десмоидов. "В результате мы пришли к выводу, что, вероятнее всего, главная причина появления такой опухоли - избыток женских половых гормонов - эстрогенов, - говорит С. Дарьялова. - У мужчин, которые также подвержены этому заболеванию, уровень гормонов находится или на верхнем пределе, или выше нормы".
Внешне почти ничего не заметно, но при внимательном осмотре доктора замечают, что конституционно такие мужчины могут иметь некоторые женственные признаки. Если болеют мальчики, то они имеют вид просто идеального ребенка, с румяными пухлыми щеками, прекрасной кожей. Впору их фото использовать для рекламы, например шоколада. Врачи пока не могут сказать, передается ли заболевание по наследству.
Больные с такого рода опухолями, как правило, живут долго, но плохо - они глубокие инвалиды из-за бесконечных калечащих операций, повторяющихся снова и снова. До недавнего времени так и было. Теперь врачи понемногу начинают понимать, что обычное хирургическое лечение может принести только вред, и не оперируют, а присылают больных в МНИОИ им. П. А. Герцена. Здесь с помощью специальной современной методики корректируется уровень гормонов, позволяя организму самому справиться с заболеванием. Есть надежда, что искалеченных больных станет меньше.
Эндокринология в вопросах и ответах №6