Наряду с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы существует редкая, но очень опасная болезнь: первичная легочная гипертензия (ПЛГ).
За наиболее полной информацией мы обратились к специалисту НИИ кардиологии им.
А. Л. Мясникова РАМН, кандидату медицинских наук Ирине Евгеньевне ЧАЗОВОЙ.
- Ирина Евгеньевна, в чем проявляется легочная гипертензия?
- Легочная гипертензия - это заболевание, которое прежде всего характеризуется повышением давления в артериях малого круга кровообращения. Наиболее часто встречается вторичная легочная гипертензия. Если говорить о ПЛГ - это действительно одно из наиболее редких заболеваний сердечно-сосудистой системы. На 1 млн. жителей приходится 1-2 случая. Этиология заболевания неизвестна, что очень осложняет процесс диагностики и лечения больных.
- Каким образом можно выявить ПЛГ?
- Болезнь довольно трудно распознать, случается, что врачи путают первичную легочную гипертензию с таким заболеванием, как порок сердца. К сожалению, первые клинические проявления болезни определяются, когда в большинстве легочных сосудов имеются уже необратимые морфологические изменения. В некоторых случаях удается выявить факторы, способные вызвать начало заболевания или его обострение. Среди них простудные заболевания (ОРВИ, грипп), роды, аборты, пневмония, бронхит, стресс и др. Зачастую внимательный осмотр, подробная беседа с пациентом могут играть важную роль при выявлении болезни. К сожалению, в век господства медицинской техники многие врачи забывают об этом, чрезмерно доверяя технике. Среди методов диагностики врачи используют также рентген грудной клетки, УЗИ сердца.
- Ирина Евгеньевна, скажите, существуют ли какие-то половозрастные или профессиональные группы, подверженные ПЛГ в большей степени?
- В большинстве случаев ПЛГ страдают молодые женщины. И это очень печально, потому что больные первичной легочной гипертензией почти в 100% случаев не могут родить без риска для жизни. Роды - это очень большой стресс для организма. Физически слабая, нездоровая женщина, каковой является больная ПЛГ, может не выдержать такой нагрузки.
- Какие ограничения существуют для больных ПЛГ?
- Для большинства больных с диагнозом "ПЛГ" предусмотрена вторая группа инвалидности. Прежде всего нужно беречь организм в целом: рекомендуется избегать простудных заболеваний, переохлаждений, перемещений в другие климатические зоны, районы высокогорья. Необходимо ограничить физическую и эмоциональную нагрузки. Женщинам, как я уже сказала, нужно избегать беременностей. Также желательно отказаться от пероральных контрацептивов. В этом случае женщинам можно рекомендовать способы местной контрацепции. В любом случае врач-гинеколог поможет подобрать наиболее надежный и безопасный для здоровья в данной ситуации способ контрацепции.
- Можно ли как-то помочь людям, страдающим ПЛГ? Возможно, существуют какие-либо препараты, снижающие давление в артериях малого круга?
- В настоящее время основной целью медикаментозной терапии ПЛГ является снижение давления в легочной артерии, предотвращение прогрессирования болезни, а также, при необходимости, лечение сердечной недостаточности, развивающейся в терминальной стадии болезни.
Наиболее распространенной группой лекарственных препаратов, применяющихся при лечении ПЛГ, являются вазодилататоры. Однако препараты, обладающие вазодилатирующими свойствами, 1-го поколения, которые применяли в 50-е годы, обладали серьезными недостатками, выраженными побочными эффектами, наиболее грозный из которых - системная гипотония. "Идеальный" препарат для лечения ПЛГ должен снижать давление в сосудах малого круга кровообращения значительно активнее, чем большого. Этому требованию наиболее соответствует антагонист кальция нифедипин.
- Расскажите, пожалуйста, как действует этот препарат?
- Основным механизмом действия нифедипина является расслабление гладких мышц сосудов вследствие уменьшения внутриклеточного движения ионов кальция во время сокращения. В ходе различных исследований было выявлено, что нифедипин действительно действует на сосуды малого круга кровообращения в большей степени, чем на сосуды большого круга.
Этот препарат выпускается в различных формах. Помимо нифедипина короткого действия, часто вызывающего такие побочные реакции, как тахикардия, системная гипотония, покраснение лица, голеней, отеки стоп, что ограничивает его применение в адекватных дозах, был выпущен нифедипин в пролонгированных формах. Кроме того, в последнее время в медицинской практике используются антагонисты кальция нового поколения.
- Каковы результаты при использовании антагонистов кальция?
- Доказано, что применение этих лекарств в очень больших дозах может привести к выраженному и стойкому снижению давления в легочной артерии у половины пациентов с ПЛГ. Но надо сказать, что применение подобного рода препаратов наиболее эффективно на начальных стадиях. В некоторых случаях организм больного может просто не прореагировать на препарат, так сказать не "ответить" на терапию.
Помимо этого, хочу обратить ваше внимание но то, что подбор препаратов и дозировка строго индивидуальны. Тактика назначения антагонистов кальция у пациентов с ПЛГ несколько отличается от таковой при терапии других заболеваний и заключается в соблюдении четырех основных правил. Правило первое: дозу препарата следует "титровать", начиная с небольших дозировок и постепенно увеличивая, доводя до максимально переносимой. Правило второе: подбирать дозу препарата нужно с учетом уровня давления в легочной артерии. Третье правило: дифференцированно подходить к возникающим побочным эффектам при назначении антагонистов кальция: в то время как системную гипотонию и выраженную тахикардию можно отнести к серьезным побочным реакциям, требующим коррекции дозы, такие побочные эффекты, как покраснение конечностей, лица, чувство жара, отеки лодыжек, не должны вызывать паники у лечащих врачей. Четвертое правило заключается в том, что не нужно ожидать немедленного эффекта от назначения антагонистов кальция, так как лишь в четверти случаев можно наблюдать быстрое улучшение, в остальных случаях заметное клиническое улучшение наблюдается, как правило, через 3-4 недели.
- Существуют ли более кардинальные методы борьбы с заболеванием, допустим, операции по пересадке органов?
- Да, такие операции проводятся за рубежом. Пересаживают либо комплекс "сердце-легкое", либо только легкое. Это очень дорогостоящие операции. Помимо самой пересадки необходимы курс реабилитации, применение баснословно дорогих препаратов. Кроме того, даже прооперированный пациент сильно рискует. Во-первых, есть серьезная опасность развития инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии, и во-вторых, существует угроза отторжения пересаженного органа.
- А существуют ли в мировой практике случаи полного выздоровления?
- В свое время в одном из специализированных английских журналов был описан случай полного излечения. Девочка с диагнозом "ПЛГ" излечилась от этой болезни без каких-либо последствий. Но английские специалисты не сообщили о каких-либо подробностях, помимо самого факта излечения.
Наряду с этим фактом известно несколько случаев весьма благоприятного течения болезни. Эти данные позволяют нам говорить о том, что хотя больные с ПЛГ имеют не слишком утешительный прогноз, бороться с болезнью можно, более того, необходимо. Если вовремя начать лечение, можно предотвратить прогрессирование болезни. Кроме того, развитие современной медицинской науки, успехи фармакологии и генетики в последние годы, надеюсь, позволят нам получить новые высокоэффективные средства для борьбы с этим грозным недугом.
Солярит