ПОД ТАКИМ названием в анналы медицины вошла внезапная остановка сердца у здоровых, как правило, молодых людей, принадлежащих к одному и тому же роду. Возникшая в середине ХХ века кардиография позволила раскрыть тайну загадочных смертей: необычайно длинный интервал между двумя зубцами ЭКГ, обозначаемыми буквами "Q" и "Т", характеризующими сердечный ритм, означающий, что клетки в сердце между двумя ударами не успевают полностью перезарядиться. Внезапные атаки страха, волнения, физические усилия могут удлинить и без того аномальный интервал, что вызовет аритмию, сопровождающуюся недостаточным поступлением крови в мозг и обмороком. Возможна остановка сердца и смерть.
Синдром удлиненного интервала QT объясняет почти половину из 8 тыс. внезапных, необъяснимых смертей детей и взрослых ежегодно, по мнению Майкла Винсента, кардиолога медицинского колледжа в Солт-Лейк-Сити. Это наследственная болезнь, вызываемая мутацией нескольких генов, каждый из которых может вызвать проблемы с сердцем. Три таких гена были открыты еще в 1996 г., два - в прошлом году, один - под подозрением. Носители одного из этих генов с 50%-ной вероятностью передадут его своим детям. В редких случаях подобные мутации вызывают к тому же глухоту.
Задача диагностирования носителей синдрома усложняется в связи с тем, что у 10-15% тех, кто обладает одной из характерных генных мутаций, обнаруженных путем генетического скрининга, нет характерных признаков на ЭКГ! А у 30% длина интервала QT слегка варьирует вокруг нормы. С учетом этих данных частота синдрома удлиненного интервала QT составляет не 1 человек из 9 тыс., как раньше считалось, а 1 из 5 тыс.
Синдром поддается лечению. Особенна важна ранняя диагностика, так как внезапные смерти часто настигают больных в период полового созревания. У нас крупнейший опыт диагностики и лечения синдрома удлиненного QT у детей накоплен в Московском НИИ педиатрии, куда направляют ребят с подозрением на данное заболевание со всей России. Диагностированное заболевание лечат, блокируя влияние нервной системы на сердце. Бетаблокаторы, замедляя сердцебиение, помогают сердцу сопротивляться нерегулярным ритмам, препятствуют запуску смертельной аритмии.
Людям с синдромом удлиненного интервала QT опасны низкопротеиновые диеты и наркотики. Зарегистрированы смерти во время курения марихуаны и приема кокаина.
Женщины чаще диагностируются как носители синдрома, возможно, в связи с тем, что интервал QT у них слегка длиннее, чем у мужчин. Врожденная глухота очень редко сопровождает синдром удлиненного интервала QT, только если дефектные гены получены от обоих родителей, причем, как показали исследования на мышах, ген, обусловливающий глухоту, в отличие от генов синдрома, рецессивный.
После публикации о работах Винсента в "Ридерз Дайджест" в 1996 г. 2500 людей, молодые родственники которых умерли от внезапной необъяснимой причины, позвонили к нему в офис.
Так как смерть наступает спустя несколько десятков секунд, в редких случаях минут, от начала аритмии, и трудно ожидать, что "скорая" подоспеет вовремя, - следует при внезапной потере сознания человеком сделать все возможное, чтобы не дошло до полной остановки сердца. Начните непрямой массаж сердца: ладонь на ладонь на нижней части грудины и ритмичные резкие толчки раз в 2-3 сек. до приезда "скорой".
Болезнь Меньера